راهنمای جامع بیماری پاژه در کودکان و بزرگسالان

بیماری پاژه استخوان یا استئیت دفورمانس یکی از بیماری‌های مزمن و غیرعادی استخوانی است که برای نخستین بار توسط جراح انگلیسی، سر جیمز پاژه، توصیف شد. این بیماری به‌طور عمده استخوان‌ها را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد و باعث رشد سریع و نامتعادل بافت‌های استخوانی کمک می‌شود.

در شرایط عادی، استخوان‌ها از طریق فرآیندهای تجزیه و بازسازی پیوسته، ساختار و استحکام خود را حفظ می‌کنند. اما در بیماری پاژه، این فرآیند طبیعی به شکل ناهماهنگ و بی‌رویه‌ای اتفاق می‌افتد و استخوان‌ها ضخیم‌تر، بزرگ‌تر و البته شکننده‌تر از حالت طبیعی می‌شوند.

اگرچه این بیماری معمولاً در افراد بالای ۵۰ سال دیده می‌شود و بیشتر در مردان رخ می‌دهد، اما در برخی موارد در زنان و حتی افراد جوان‌تر هم مشاهده شده است. در این مقاله، به بررسی جنبه‌های مختلف بیماری پاژه استخوان پرداخته‌ایم.

بیماری پاژه چیست؟

همانطور که در مقدمه هم مختصر توضیح دادیم ، بیماری پاژه (Paget’s Disease of Bone) یک نوع اختلال مزمن در استخوان‌هاست که با رشد غیرعادی و تجدید سریع بافت استخوانی شناخته می‌شود.

به‌عبارت دیگر، سلول‌های استخوانی به‌طور غیرطبیعی فعال می‌شوند و به‌سرعت و بدون نظم مشخصی تقسیم می‌شوند. در نتیجه، استخوان‌ها در مناطقی که تحت‌تأثیر قرار گرفته‌اند، متراکم‌تر و ضخیم‌تر می‌شوند. این رشد بی‌رویه و ناهماهنگ باعث می‌شود استخوان‌ها شکننده و آسیب‌پذیر شوند و به‌راحتی دچار شکستگی یا ترک خوردگی شوند.

این بیماری اغلب به‌صورت موضعی و در نواحی خاصی از بدن ظاهر می‌شود و به‌ندرت به صورت گسترده در تمام استخوان‌های بدن مشاهده می‌شود.
شاید اسم پاژه پستان و پاژه واژن را هم شنیده باشید. جالب است بدانید که بیماری پاژه پستانی (Paget's Disease of the Breast)  ) نوعی نادر از سرطان پستان است که اغلب در نوک پستان یا هاله اطراف آن دیده می‌شود. این بیماری با بیماری پاژه استخوان تفاوت دارد، هرچند که نام مشابهی دارند. در واقع پاژه پچستان معمولاً با سایر انواع سرطان پستان مرتبط است و اغلب نشانه‌ای از سرطان مجاری پستانی است که به سطح پوست پستان منتشر می‌شود.

بیماری پاژه تناسلی نیز که به آن پاژه وولوار (Vulvar Paget’s Disease) گفته می‌شود؛ یک نوع نادر سرطان پوست است و ناحیه تناسلی خارجی زنان، یعنی ولوا، را درگیر می‌کند. این بیماری شبیه به بیماری پاژه پستانی است و بیشتر در زنان مسن دیده می‌شود، اما به طور خاص در ناحیه تناسلی خارجی ظاهر می‌شود.

انواع بیماری پاژه

بیماری پاژه به دو نوع اصلی زیر تقسیم‌بندی می‌شود:

1. بیماری پاژه استخوانی (Paget's Disease of Bone) :این نوع بیماری متداول‌ترین نوع است و به‌طور مستقیم بافت استخوانی را درگیر می‌کند. در این نوع، ناهماهنگی در فرآیند تجزیه و بازسازی استخوان‌ها اتفاق می‌افتد که باعث تغییر شکل و شکنندگی آن‌ها می‌شود. این نوع بیماری بیشتر در استخوان‌های لگن، ستون فقرات، جمجمه و استخوان‌های بلند بدن مانند ران و ساق پا دیده می‌شود.
2. بیماری پاژه خارج استخوانی: این نوع نادرتر است و سایر بافت‌ها یا اندام‌های بدن را به‌طور غیرمستقیم تحت‌تأثیر قرار می‌دهد. در این حالت، تغییراتی مشابه با تغییرات استخوانی در بافت‌هایی مثل گوش، پوست و غدد لنفاوی دیده می‌شود. بیماری پاژه خارج استخوانی معمولاً باعث بروز مشکلاتی همچون کاهش شنوایی یا زخم‌های مزمن می‌شود؛ اما به نسبت بیماری پاژه استخوانی کمتر شایع است و به بررسی‌های دقیق‌تری نیاز دارد.

حال که انواع این بیماری را شناختید، لازم است بدانید که این بیماری متاسفانه در سنین مختلف ظاهر می‌شود؛ ولی در درجه اول در افراد مسن‌تر رخ می‌دهد و عمدتاً استخوان‌ها را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد. بااین‌حال، نوع خاصی از این بیماری به نام بیماری پاژه جوانان (Juvenile Paget's Disease)  است که متاسفانه در کودکان و نوجوانان ظاهر می‌شود.

این نوع از بیماری با نوع شایع‌تر پاژه که در بزرگسالان رخ می‌دهد، تفاوت‌هایی از نظر علائم، علت و درمان دارد. در ادامه به توضیح این تفاوت‌ها و شباهت‌ها می‌پردازیم.

بیماری پاژه در بزرگسالان

بیماری پاژه استخوان در بزرگسالان یک اختلال مزمن استخوانی است که بیشتر افراد بالای ۵۰ سال را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد. همانطور که متوجه شدید این بیماری ناشی از رشد غیرطبیعی و بی‌رویه استخوان است که به دلیل فعالیت بیش‌ازحد سلول‌های استخوانی رخ می‌دهد. در نتیجه، استخوان‌ها ضخیم، بزرگ‌تر و شکننده‌تر از حالت طبیعی می‌شوند.

علائم بیماری پاژه استخوان در بزرگسالان به محل درگیری و شدت بیماری بستگی دارد. برخی از شایع‌ترین علائم این بیماری در بزرگسالان عبارت‌اند از:

• درد استخوان: این درد معمولاً مداوم و عمیق است و با فعالیت بدنی افزایش نمی‌یابد.
• تغییر شکل استخوان: استخوان‌های درگیر احتمال دارد کج شوند و تغییر شکل دهند.
• شکنندگی استخوان: استخوان‌های درگیر به راحتی دچار شکستگی می‌شوند.
• کاهش شنوایی: در مواردی که جمجمه درگیر باشد، احتمالا به دلیل فشار روی عصب‌های شنوایی، کاهش شنوایی رخ می‌دهد.

منشا بیماری پاژه در بزرگسالان و حتی دیگر گروه‌های سنی مشخص نیست؛ اما به‌نظر می‌رسد ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی در بروز آن مؤثر باشند. همچنین، برخی پژوهش‌ها به ارتباط بیماری پاژه بزرگسالان با عفونت‌های ویروسی طولانی‌مدت اشاره دارند.

درمان این بیماری در بزرگسالان معمولاً با کمک داروهایی نظیر بیس‌فسفونات‌ها و کلسیتونین انجام می‌شود که به تنظیم فرآیند بازسازی استخوان کمک می‌کنند. داروهای ضد التهاب و مسکن نیز برای کاهش درد تجویز می‌شوند. در برخی موارد که درمان‌های دارویی جواب نداد، جراح ارتوپد برای اصلاح تغییر شکل یا تثبیت استخوان‌های ضعیف، عمل جراحی را لازم می‌داند.

بیماری پاژه در کودکان و نوجوانان  (Juvenile Paget's Disease)

بیماری پاژه در کودکان و نوجوانان نیز بروز می‌کند و به آن بیماری پاژه جوانان می‌گویند. این بیماری متاسفانه نادر و ارثی است و روندی متفاوت نسبت به بیماری پاژه بزرگسالان دارد. در واقع معمولاً در سنین پایین‌تر (کودکی یا نوجوانی) بروز می‌کند و تغییرات شدیدتری در استخوان‌ها را ایجاد می‌کنند.

متاسفانه یک بیماری ارثی است و معمولاً به علت جهش در ژن خاصی رخ می‌دهد که به طور مستقیم در بازسازی و شکل‌گیری استخوان‌ها تأثیر می‌گذارد. این جهش ژنی باعث می‌شود که استخوان‌ها به صورت غیرطبیعی رشد کرده و شکننده شوند. برخلاف نوع بزرگسالان، عوامل محیطی یا عفونت‌های ویروسی در این بیماری نقش ندارند.

علائم بیماری پاژه جوانان مشابه بیماری پاژه بزرگسالان است، اما معمولاً شدیدتر و گسترده‌تر است که شایع‌ترین آنها عبارت‌اند از:

• تغییر شکل شدید استخوان‌ها
• شکنندگی و ضعف استخوان
• کوتاهی قد
• کم‌خونی و مشکلات شنوایی

در جدول زیر تفاوت‌های اصلی بین بیماری پاژه بزرگسالان و پاژه جوانان را مشاهده می‌کنید.

بیماری پاژه چه اندام‌هایی را درگیر می‌کند؟

بیماری پاژه به‌طور عمده استخوان‌های بزرگ و محوری بدن را درگیر می‌کند و شایع‌ترین مناطق ابتلا عبارت‌اند از:

• لگن: استخوان لگن یکی از مناطقی است که بیشترین آسیب را از بیماری پاژه می‌بیند. وقتی لگن فرد درگیر پاژه می‌شود، در مفصل‌ها درد شدیدی را حس می‌کند و در حرکت دچار اختلال می‌شود.
• جمجمه: هنگامی که بیماری پاژه جمجمه را درگیر می‌کند، استخوان‌های جمجمه، بزرگ و ضخیم می‌شوند. این حالت متاسفانه فشار بر اعصاب و سایر ساختارهای حساس وارد می‌کند که در نتیجه کاهش شنوایی، سردرد، یا حتی مشکلات بینایی رخ می‌دهد.
• ستون فقرات: بیماری پاژه در ستون فقرات باعث ضعف و شکنندگی استخوان‌های مهره‌ای می‌شود. این وضعیت باعث می‌شود تا بر اعصاب نخاعی فشار وارد شود و علائمی همچون درد، بی‌حسی و ضعف در اندام‌های پایینی به‌وجود آورد.
• استخوان‌های بلند بدن: استخوان‌های بلند مانند استخوان ران و ساق پا نیز در برخی از بیماران مبتلا به پاژه دچار تغییر شکل می‌شوند و احتمال دارد ضعیف و خمیده شوند. فوق تخصص پا پس از بررسی وضعیت بیماری، درمان‌های موثری را برای بهبود بیمار درنظر خواهد گرفت.

علل بروز بیماری پاژه

عوامل مختلفی در بروز بیماری پاژه مؤثر هستند، اما همانطور که قبلا هم گفتیم هنوز منشا بیماری پاژه و علت دقیق آن به‌طور کامل شناسایی نشده است. برخی از عواملی که ممکن است باعث بروز بیماری پاژه شوند، عبارت‌اند از:

1. ژنتیک و عوامل وراثتی: مطالعات نشان داده است که در حدود ۱۵ تا ۳۰ درصد از افرادی که به بیماری پاژه مبتلا هستند، دارای سابقه خانوادگی این بیماری‌اند. این مسئله نشان می‌دهد که عوامل ژنتیکی می‌توانند نقشی کلیدی در بروز این بیماری ایفا کنند.
2. عفونت‌های ویروسی دیرینه: نظریه‌هایی وجود دارد که برخی ویروس‌ها، به‌ویژه ویروس‌های شبه‌ارتوماکسو (مثل سرخک)، ممکن است در ایجاد بیماری پاژه نقش داشته باشند. این عفونت‌ها سلول‌های استخوانی را درگیر کرده و فرآیند بازسازی طبیعی استخوان را مختل می‌کنند.
3. سن و جنسیت: بیماری پاژه به‌طور عمده در افراد بالای ۵۰ سال و در مردان دیده می‌شود. مردان بیشتر از زنان مستعد ابتلا به این بیماری هستند، و این موضوع ممکن است به تفاوت‌های هورمونی و ژنتیکی بین دو جنس بازگردد.

نشانه‌های بیماری پاژه

نشانه‌ها و علائم بیماری پاژه ممکن است در هر فرد متفاوت باشد و به میزان و محل درگیری استخوان‌ها بستگی دارد. در برخی از موارد، بیماری پاژه هیچ علامت مشخصی ندارد و تنها به‌طور تصادفی از طریق تصویربرداری پزشکی تشخیص داده می‌شود. اما نشانه‌های متداول بیماری عبارت‌اند از:

• درد استخوان: درد مداوم و عمیق در استخوان‌های درگیر، یکی از رایج‌ترین علائم بیماری پاژه است.
• التهاب و تورم: در مناطقی که دچار بیماری پاژه شده‌اند، گاها التهاب و تورم مشاهده می‌شود که این وضعیت باعث ناراحتی و درد بیشتر خواهد شد.
• تغییر شکل استخوان: استخوان‌های درگیر احتمال دارد که ضخیم و بزرگ‌تر شوند و در نتیجه تغییر شکل دهند. این تغییرات ظاهری کج و ناصاف به استخوان‌ها می‌دهد.
• شکنندگی و ضعف استخوان: استخوان‌های درگیر با بیماری پاژه به دلیل رشد بی‌رویه و بازسازی غیرطبیعی، شکننده‌تر و ضعیف‌تر می‌شوند و خطر شکستگی آنها بیشتر است.

عوارض بیماری پاژه

اگر بیماری پاژه به‌موقع تشخیص و درمان نشود، متاسفانه احتمال آنکه عوارض شدیدی به همراه داشته باشد، زیاد است. این عوارض شامل موارد زیر است:

• شکستگی‌های مکرر استخوان: به دلیل ساختار ضعیف و ناپایدار استخوان‌های درگیر، خطر شکستگی و ترک خوردگی افزایش می‌یابد.
• نقص شنوایی: در صورتی که بیماری پاژه جمجمه را درگیر کرده و روی گوش داخلی فشار وارد کند، ممکن است کاهش شنوایی یا حتی ناشنوایی رخ دهد.
• آرتریت ثانویه: تغییر شکل استخوان‌ها فشار اضافی روی مفاصل وارد می‌کند و احتمال دارد باعث آرتریت (التهاب مفصل) در آن‌ها ‌شود.
• فشار بر اعصاب: رشد غیرطبیعی استخوان‌ها ممکن است بر اعصاب فشار آورده و باعث درد، بی‌حسی و ضعف عضلانی شود.

روش‌های تشخیص بیماری پاژه

تشخیص بیماری پاژه معمولاً از طریق ترکیبی از آزمایش‌ها و روش‌های تصویربرداری امکان‌پذیر است:

1. عکس‌برداری با اشعه ایکس: یکی از روش‌های اصلی برای تشخیص بیماری پاژه است. با این روش، تغییرات ساختاری و شکل غیرطبیعی استخوان‌ها قابل مشاهده است.
2. اسکن استخوان (Bone Scan) : این آزمایش شامل تزریق ماده رادیواکتیو به جریان خون است که در مناطق فعال استخوانی تجمع پیدا می‌کند و نواحی درگیر بیماری پاژه را نشان می‌دهد.
3. آزمایش خون: سطح بالای آلکالین فسفاتاز در خون می‌تواند نشانه‌ای از فعالیت غیرعادی استخوان و بیماری پاژه باشد.

راه‌های درمان بیماری پاژه

درمان بیماری پاژه بسته به شدت و محل درگیری، به روش‌های مختلف زیر انجام می‌شود:

1. داروهای بیس فسفونات: این داروها رشد غیرعادی استخوان‌ها را کاهش می‌دهند و درد و علائم بیماری را بهبود می‌بخشند.
2. داروهای ضد التهابی: داروهای ضد التهابی می‌توانند درد و التهاب را کاهش دهند.
3. جراحی: در مواردی که تغییر شکل استخوان‌ها شدید است یا شکستگی‌های مکرر رخ می‌دهد، ممکن است جراحی اصلاحی نیاز باشد.

پیشگیری از بیماری پاژه

اگرچه پیشگیری کامل از بیماری پاژه ممکن نیست، اما با رعایت برخی نکات می‌توان احتمال بروز آن را کاهش داد. برای مثال، مصرف مناسب کلسیم و ویتامین دی، فعالیت بدنی منظم، و حفظ سلامت استخوان‌ها می‌تواند مفید باشد.

جمع‌بندی

بیماری پاژه یکی از اختلالات استخوانی است که اگرچه درمان قطعی ندارد، اما با تشخیص و درمان زودهنگام می‌توان علائم و عوارض آن را کنترل کرد. آگاهی از نشانه‌های بیماری و مراجعه به پزشک در صورت مشاهده علائم، می‌تواند به مدیریت بهتر این بیماری کمک کند.